Ниманна-Пика болезнь
Материал из Википедия - WikiZdrav
Ниманна - Пика болезнь (A. Niemann, 1880-1921, нем. педиатр; L. Pick, 1868-1944,
нем. патологоанатом; син.: гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулез
нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидно -
клеточная, сфингомиелиноз) - наследственный липоидоз, обусловленный нарушением
обмена сложных липидов с накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной
системы и ц. н. с.; характеризуется тяжелыми нарушениями функции ц. н. с. и гепатоспленомегалией
: наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Источник: Li. Ru: Библиотека Максима Машкова.
