Дистрофия гепатоцеребральная
Материал из Википедия - WikiZdrav
Версия от 18:25, 2 июня 2013; Синицына (обсуждение | вклад)
Дистрофия гепатоцеребральная (dystrophia hepatocerebralis; син.:
Вестфаля - Вильсона - Коновалова болезнь, Вильсона - Коновалова болезнь,
дегенерация гепатолентикулярная, дегенерация лентикулярная прогрессирующая)
- наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена белков и меди,
характеризующаяся поражением печени с развитием цирроза и вторичным
поражением головного мозга (преимущественно дистрофическим процессом
в чечевицеобразных ядрах); проявляется экстрапирамидной ригидностью,
гиперкинезами, бульбарными и мозжечковыми расстройствами и изменениями
психики на фоне признаков нарушения функции печени; наследуется по аутосомно-
рецессивному типу.
Источник: Li. Ru: Библиотека Максима Машкова.